Предполагаемый синдром эксфолиации

Предполагаемый синдром эксфолиации

Синдром псевдоэксфолиации (синоним псевдоэксфолиации) – системное заболевание, связанное со старением, которое проявляется в первую очередь в глазах, где происходит скопление микроскопических, зернистых, амилоидоподобных белковых волокон. Синдром является относительно частой причиной хронической открытоугольной глаукомы.

 

Предполагаемый синдром эксфолиации Fotolia

Предполагаемый синдром эксфолиации – что это такое?

Синдром псевдоэксфолиации чаще встречается у женщин, но у мужчин более вероятно развитие глаукомы. Синдром псевдоэксфолиации – очень частая причина глаукомы в скандинавских странах.

Механизм, по которому это заболевание передается по наследству, еще точно не установлен, но он успешно сцеплен с геном, лежащим на длинном плече второй хромосомы (локус 2p16).

Предполагаемый синдром эксфолиации – причины

При синдроме псевдоэксфолиации серо-белый, зернистый, волокнистый (похожий на другой белок, амилоид) материал накапливается вне клеток. Его собирают:

  • в конъюнктиве,
  • в передней части стекловидного тела,
  • на передней поверхности линзы,
  • в волокнах обода,
  • в цилиарном теле,
  • в радужной оболочке,
  • на барий.

Осаждение пробок из указанного материала или красителя, высвобожденного из радужки, приводит к закупорке трабекулярной сети в трабекулярном углу с последующим развитием вторичной глаукомы с трабекулярной блокадой.

Образование отслоившегося материала связано с аномалиями базальной мембраны стареющих клеток:

  • цилиарное тело,
  • ирисы,
  • трабекулярный эпителий,
  • экваториальная часть капсулы хрусталика.

Помимо поражения глазного патологического процесса, патологическое накопление отслоившегося волокнистого материала также происходит во внутренних органах и коже. Этот факт приводит исследователей к выводу, что синдром псевдоэксфолиации – это всего лишь глазной симптом системного заболевания.

Прочитайте так же:  Бактериальный и вирусный конъюнктивит

Синдром псевдоэксфолиации – симптомы болезни

Морфологические изменения и клинические признаки, связанные с синдромом псевдоэксфолиации, различаются, возможно, отчасти потому, что они влияют на многие структуры органа зрения. Они будут представлены ниже с учетом анатомических структур, вовлеченных в процесс заболевания.

Передняя камера глаза

В передней камере глаза водянистая влага может стать мутной (так называемая тиндализация) из-за нарушения гемато-водного барьера.

Ирис

Синдром псевдоэксфолиации затрагивает зрачок радужки. Здесь происходит атрофия мускулов сфинктера зрачка (атрофия), в результате чего возникают дефекты, вызванные укусом молью, которые лучше всего видны на самом краю зрачка. Часто в течение этого синдрома может наблюдаться сопутствующее плохое расширение зрачков. Аномальный процесс расширения зрачка может сопровождаться спайками между радужкой и хрусталиком (так называемые задние спайки).

Рассеивание пигмента радужной оболочки, наблюдаемое при синдроме псевдоэксфолиации, может быть результатом операции или мидриаза. Зерна красителя расположены по спирали внутри сфинктера зрачка, но гораздо более рассредоточены по периферии радужной оболочки. В конце концов, небольшие внутриглазные кровоизлияния могут возникнуть в результате фармакологического расширения зрачков.

Роговица

В отношении роговицы синдром псевдоэксфолиации может проявляться в виде морфологически измененных эндотелиальных клеток (клеток самого внутреннего слоя роговицы) с уменьшением их количества. Веретено Крукенберга (вертикальная линия отложений на внутренней поверхности роговицы).

Линза

Изменения хрусталика, связанные с синдромом псевдоэксфолиации , расположены на его передней поверхности. Многократное трение линзы о радужную оболочку удаляет материал из перимедиальной зоны линзы. Создается следующее:

  • центральный, прозрачный и четко разграниченный диск со свернутыми фрагментами по краям;
  • чистая промежуточная зона;
  • периферическая полоса с зернистой структурой (видна после расширения зрачка).

Поражение связок хрусталика и мест их соединения с хрусталиком или цилиарной мышцей приводит к нестабильности связочного аппарата. Это связано с повышенным риском отслоения цилиарного края во время операции по удалению катаракты. Состояние также может способствовать:

  • подвывих хрусталика,
  • смещение линзы,
  • дрожание хрусталика.
Прочитайте так же:  Экзофтальм

Предполагаемый синдром эксфолиации – вспомогательное исследование

Гониоскопия (осмотр роговичного и радужного угла) – при трабекулярной болезни она приобретает вид «покрытого перхотью». Часто мы также можем наблюдать его гиперпигментацию (усиление пигментации), которая наиболее выражена в нижней части. Распределение красителя обычно пятнистое. Обычно также можно наблюдать так называемые Сампаолезная линия – линия красителя, лежащая на или перед линией десцеметовой мембраны роговицы в трабекулярное переплетение склеры (так называемая линия Швальбе).

Предполагаемый синдром эксфолиации – дифференциация

При дифференциальной диагностике синдрома псевдоэксфолиации следует учитывать редкое истинное расслоение хрусталика, при котором наблюдается расслоение капсулы хрусталика, вызванное повреждением инфракрасным излучением.

Псевдоэксфолиативная глаукома (капсульная глаукома)

При синдроме псевдоэксфолиации риск развития глаукомы составляет 5% и 15% в течение 5 и 10 лет соответственно. Из-за этого риска пациенты должны ежегодно проходить проверку зрения.

Псевдоэксфолиативная глаукома обычно поражает людей в возрасте от 60 до 70 лет, поэтому она возникает позже, чем первичная открытоугольная глаукома .

Псевдоэксфолиативная глаукома при синдроме псевдоэксфолиации является результатом вторичной трабекулярной блокады. Согласно текущим исследованиям, существует корреляция между тяжестью глаукомы и интенсивностью гиперпигментации угла инфильтрации. Большинство пациентов борются с односторонней хронической открытоугольной глаукомой. Однако иногда при наличии широко открытого угла слезоточивости может происходить внезапное повышение внутриглазного давления – это состояние требует дифференциации от острого приступа закрытоугольной глаукомы .

Прогноз при псевдоэксфолиативной глаукоме хуже, чем при первичной открытоугольной глаукоме, поскольку внутриглазное давление часто значительно выше и его колебания больше.

В фармакологическом лечении используются те же препараты, что и при первичной открытоугольной глаукоме. Лечение чрезвычайно высокой эффективности в начальной стадии болезни – это так называемое лазерная трабекулопластика – процедура, предполагающая нанесение многочисленных лазерных ожогов в угол инфильтрации, но в дальнейшем происходит постепенное повышение внутриглазного давления. Значительных преимуществ также можно добиться, выполнив раннюю трабекулэктомию – процедуру создания свища, через который водянистая жидкость вытекает из передней камеры глаза.

Прочитайте так же:  Нарушение зрения

 

Оцените статью
ЦЕНТР ЛЕЧЕНИЯ БОЛИ