Домашняя страница Uncategorized Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз

0 комментарий
Фуникулярный миелоз – дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга. ФМ возникает при нарушении образованиявнутреннегоантианемического фактора Касла – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемоговнешнегофактора – витамина B12, поступающего в организм с пищей. ФМ почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но крайне редко может встречаться и без нее.

Этиология. Снижение всасывания витамина В12 – главный патофизиологический механизм заболевания, который может быть обусловлен различными факторами.

При ФМ, сочетающимся с нарушением функций эндокринных желез, особенно щитовидной и надпочечников, следует заподозрить аутоиммунную природу атрофии слизистой желудка. При данном заболевании существуют два основных типа аутоантител: к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Конкурентное использование витамина и разрушение внутреннего фактора могут наблюдаться также при глистной инвазии (широкий лентец) и при синдроме слепой петли из-за утилизации витамина В12 бактериями. Всасывание витамина нарушается при гастрэктомии, атрофическом гастрите, врожденном отсутствии соответствующего отдела тонкой кишки, при ее воспалительных изменениях или хирургическом удалении.

Более редкие причины – хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции и действие некоторых лекарственных препаратов (например, бигуанидов, аминосалициловой кислоты и агентов, образующих хелаты кальция). К числу возможных причин относятся также недостаточное поступление витамина В12 у вегетарианцев и в редких случаях – усиленное его потребление при длительно текущем гипертиреозе.

Патогенез. Запасы цианкобаламина в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики – около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии его поступления извне наступает только через 1000 дней.

Патогенез развития неврологических осложнений при дефиците в организме витамина В12 до конца неясен.

Клиника. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – язык с участками воспаления и атрофии сосочков, выглядит лакированным (гунтеровский), у больных может наблюдаться увеличение селезенки и печени.

Прочитайте так же:  Мигрень-ассоциированное головокружение

Лакированный язык у пациента с дефицитом цианкобаламина.

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются неприятные ощущения в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, болезненного жжения, более выраженные в пальцах ног, а также в языке. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение походки и неустойчивость, усиливающиеся в темное время суток, эпизоды падения. У некоторых больных значительно снижается обоняние.

Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые беспокоят пациента, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Возможны психические расстройства: апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Диагностика. Наблюдающаяся при ФМ анемия относится к макроцитарным со средним объемом эритроцитов более 100 мкм. В мазках периферической крови определяется макроовалоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз и базофильная зернистость эритроцитов.

Тромбоцитопения наблюдается примерно в половине всех тяжелых случаев заболевания; тромбоциты часто необычны по величине и форме. В костном мозге находят эритроидную гиперплазию и мегалобластные изменения. Билирубин сыворотки может повышаться в связи с неэффективным эритропоэзом.

Определение витамина В12 в сыворотке крови – самый обычный метод диагностики его дефицита как причины мегалобластоза, однако имеющиеся методы недостаточно специфичны. Как правило, низкие показатели (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В12. При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены другими тестами.

Дефицит витамина В12 в тканях приводит к появлению в моче метилмалоновой и пропионовой кислот, определение их в моче (и/или в крови) можно использовать при диагностике истинного дефицита витамина. Поскольку транскобаламин II является транспортным белком для В12, уменьшение количества его комплекса с витамином может служить признаком ранней стадии недостаточности, особенно при пограничных значениях уровня В12 в сыворотке.

Прочитайте так же:  Гигиена при геморрое

Установив факт недостаточности витамина В12, нужно выяснить ее патофизиологический механизм. У 80-90% больных пернициозной анемией удается обнаружить аутоантитела к париетальным клеткам слизистой желудка.

Более важны для диагностики антитела к внутреннему фактору, которые присутствуют в крови у большинства больных. Во всех случаях дефицита витамина В12 следует исключить заражение широким лентецом. В этом случае в кале выявляются обрывки стробилы, яйца паразита.

Кроме этого в клинической практике широко используются нейрофизиологические методы обследования – МРТ головного и спинного мозга.

МРТ спинного мозга у пациента с ФМ: видны участки гиперинтенсивного МР-сигнала от задних столбов спинного мозга (стрелки) – демиелинизация.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий при ФМ следует проводить с учетом этиологии, выраженности неврологических нарушений и анемии. Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12, а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину (“внутреннему фактору”) или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (длительная кортикостероидная терапия).

Чаще пользуются цианкобаламином в дозе 1000 микрограмм ежедневно 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 500 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели, длительно.

Профилактика развития ФМ у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. Кроме этого важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца) и производить дегельминтизацию.

При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина В12 в крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.

Для ускорения ремиелинизации проводящих путей спинного мозга используют альфа-тиоктовая кислота – в первые 10 дней парентерально в виде внутривенных инфузий по 24 мл в 200 мл физиологического раствора, а в последующие 2 месяца перорально по 600 мг в сутки. С целью восстановления невральной проводимости применяют препарат нейромидин – также вначале (10 дней) парентерально по 15 мг внутримышечно 1 раз в день, а затем в течение 2-х месяцев перорально по 20 мг 3 раза в день.

Прочитайте так же:  Рашидов Нариман Абдурашидович

В случае формирования у больных хронического болевого синдрома используют антиконвульсанты (прегабалин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин) в терапевтически адекватной дозировке.

Важно отметить, что назначение фолиевой кислоты при ФМ противопоказано, так как вероятно развитие ятрогенной молниеносной формы ФМ, вследствие усиления метаболизма тканевого витамина B12.

You may also like

Этот веб-сайт использует файлы cookie для улучшения вашего опыта. Мы предполагаем, что вы согласны с этим, но вы можете отказаться, если хотите. Принять Читать больше

Политика конфиденциальности и файлов cookie