Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – причины, симптомы, тесты, диагностика и лечение

  • Болезнь Уиппла, также известная как кишечная липодистрофия, – редкое заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei , которая может поражать многие органы тела. Наиболее частые симптомы этого заболевания связаны с поражением пищеварительной системы, особенно тонкой кишки. При лечении болезни Уиппла антибактериальная терапия не всегда бывает успешной. Наиболее распространенным является котримоксазол, принимаемый ежедневно в течение года.
  • Болезнь Уиппла - причины, симптомы, тесты, диагностика и лечение Wikimediacommons.org

Что такое болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла встречается очень редко. Он был признан в 1991 году, и только в 2000 году стало возможным его разведение. Ежегодно во всем мире регистрируется около 30 новых случаев рака. В основном он поражает белых мужчин среднего возраста в возрасте от 40 до 50 лет, но это не всегда так. С момента описания заболевания было подтверждено всего 200 случаев, и более 90% заболевших прибыли из Европы и Северной Америки.

Точный путь заражения пока неизвестен. Считается, что заражение происходит через рот (через загрязненную воду, пищу), но также описана генетическая предрасположенность, поскольку тот же антиген был обнаружен у 25% пациентов.

Симптомы болезни Уиппла

Болезнь Уиппла часто поражает многие органы, поэтому симптомы часто могут имитировать течение других заболеваний, и их бывает трудно правильно диагностировать. Почти всегда недуги исходят от пищеварительной системы. Помимо общих симптомов, таких как жар и озноб, изменения происходят во многих других системах органов:

  • пищеварительный тракт – ведущий симптом – боль в животе, часто присутствует жировая диарея (стул имеет неприятный, гнилостный запах, имеет блестящую поверхность и из-за высокого содержания жира его трудно промыть), иногда бывает примесь крови в кале, особенно опасно похудание (часто несколько кг за короткое время), что может привести к кахексии пациента;
  • система кровообращения – у 25% пациентов появляются патологические шумы над сердцем, изменения коронарных сосудов увеличивают риск сердечного приступа, в некоторых тяжелых случаях развиваются сердечная недостаточность , отеки нижних конечностей и асцит (скопление жидкости в брюшной полости, увеличение окружности живота) );
  • центральная нервная система – поражена в 5% случаев, у пациента опущены веки, затруднена ходьба (делать небольшие короткие шаги, широко расставлять ноги, наклоняться вперед), появляются судороги, у некоторых людей наблюдаются изменения личности, впечатление, что больной стал другим человеком, также могут быть проблемы со сном и повышенный аппетит и жажда;
  • костно-суставная система – большинство пациентов (от 65 до 80%) страдают от боли и отека крупных суставов (в основном плечевых, тазобедренных, коленных), воспаление может на много лет предшествовать другим симптомам заболевания, являясь его первым предвестником;
  • дыхательная система – симптомы, связанные с пневмонией, иногда жидкость присутствует в плевре, что затрудняет дыхание пациентам.
Прочитайте так же:  Воспаление языка

Почти у половины пациентов увеличиваются периферические лимфатические узлы (их можно пальпировать в области головы, шеи, подмышек) и узлы, расположенные в брыжейке тонкой кишки. Редко наблюдается изменение цвета кожных покровов, гиперпигментация, потом становится темнее.

Болезнь Уиппла – установление диагноза

  • Правильный диагноз очень сложен и обычно вызывает проблемы у врача. Поскольку симптомы болезни не очень специфичны, а недуги исходят от многих органов, диагноз часто ставится путем исключения наиболее распространенных форм болезни. Полиартрит, диарея, боль в животе и быстрая потеря веса могут вызвать подозрение на болезнь Уиппла . Такие люди должны быть направлены их лечащим врачом к гастроэнтерологу.
  • В конечном итоге диагноз ставится на основании гистопатологического исследования фрагмента кишечника, который собирают при эндоскопическом исследовании. Также проводится ультразвуковое исследование и компьютерная томография брюшной полости, на которой видны увеличенные лимфатические узлы и утолщенная стенка кишечника.
  • Также можно определить присутствие бактерий в отделах кишечника или биологических жидкостях, взятых у пациента, с помощью метода ПЦР (реакция амплификации ДНК в лабораторных условиях), но этот тест дорогостоящий и доступен только в узкоспециализированных центрах.

Болезнь Уиппла – лечение

  • Антибактериальная терапия – единственное эффективное лечение болезни Уиппла . Лечение длится долго и не всегда приносит хорошие результаты, в зависимости от выраженности симптомов и их продолжительности. Чем раньше обнаружено заболевание и введены лекарства, тем больше шансов на полное излечение.
  • В терапии используется котримоксазол (комбинированный антибиотик), который вводят перорально каждый день в течение не менее года. В тяжелых случаях (тяжелые симптомы) лечение начинают с другого антибиотика – цефтриаксона, который вводят внутривенно один раз в сутки в течение 14 дней с последующей пероральной терапией.
  • Помимо антибиотиков, важно восполнять дефицит витаминов и элементов, таких как кальций, магний и калий, чтобы предотвратить недоедание и повреждение организма.
  • Болезнь Уиппла имеет хороший прогноз при правильном лечении и ранней диагностике . Однако бывают рецидивы болезни и поражение центральной нервной системы. В случае рецидива лечение пероральными антибиотиками начинается с самого начала и длится 6-12 месяцев, в зависимости от общего состояния пациента и исчезновения симптомов. Появление неврологических симптомов требует приема препаратов, которые преодолеют гематоэнцефалический барьер и достигнут спинномозговой жидкости.
  • На практике используется Хлорамфеникол – старый препарат, обладающий сильным бактерицидным действием, но способный вызывать серьезные побочные эффекты. В редких случаях отсутствия реакции на лечение и частых рецидивов это может привести к сильному истощению, закончившемуся смертью.
  • Во время лечения и после окончания терапии пациентам следует пройти биопсию кишечника и провести основные анализы крови для оценки параметров воспаления и предотвращения нарушения питания при синдроме мальабсорбции.
Прочитайте так же:  Частые боли в животе

 

Оцените статью
ЦЕНТР ЛЕЧЕНИЯ БОЛИ